肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)目前无法治愈,但综合治疗可延缓病情、改善生活质量。治疗方法包括药物治疗、呼吸支持、营养管理和康复训练。
1.药物治疗是延缓ALS进展的核心手段。利鲁唑通过抑制谷氨酸释放减缓神经元损伤,需每日口服两次。依达拉奉作为抗氧化剂可减轻氧化应激反应,需静脉输注治疗。苯妥英钠用于缓解肌肉痉挛,需根据症状调整剂量。患者用药需严格遵循医嘱,定期复查肝肾功能。
2.呼吸支持对中晚期患者至关重要。无创通气(BiPAP)在夜间使用可改善血氧饱和度,延缓呼吸肌衰竭。当肺活量低于50%时需考虑气管切开术,术后配合机械通气维持生命。咳嗽辅助设备能帮助清除呼吸道分泌物,预防肺部感染。呼吸治疗师会定期评估患者呼吸功能,调整支持方案。
3.营养管理直接影响患者生存期。高热量流质饮食配合增稠剂可解决吞咽困难,每日需保证2000千卡以上热量摄入。经皮内镜胃造瘘术(PEG)在体重下降明显时实施,术后使用特殊配方营养液。营养师会监测患者体重变化,调整蛋白质与碳水化合物比例。
4.康复训练维持身体功能。水疗利用浮力减轻关节负担,每周2-3次改善肌肉张力。电动站立架预防骨质疏松,每天使用30分钟。语言治疗师指导吞咽训练和沟通辅助设备使用。物理治疗计划需个体化设计,避免过度疲劳。
ALS治疗需要神经科、呼吸科、营养科等多学科协作。患者应每3个月进行综合评估,及时调整治疗方案。保持乐观心态、建立规律作息有助于提高治疗效果。家属需学习护理技巧,配合专业团队共同管理病情进展。